Кардиомиопатии
| Кардиомиопатия | |
|---|---|
 | |
| МКБ-10 | I42.0 |
| МКБ-10-КМ | I42.9, I42 и I51.5 |
| МКБ-9 | 425.4 |
| МКБ-9-КМ | 425.9, 425 и 425.4 |
| DiseasesDB | 2137 |
| MedlinePlus | 001105 |
| MeSH | D009202 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией. Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце, так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью.
Классификация
Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.
Первичные кардиомиопатии
- генетические:
- гипертрофическая кардиомиопатия;
- аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия;
- некомпактный миокард левого желудочка;
- болезнь Ленегре;
- ионные каналопатии.
- приобретенные:
- воспалительная кардиомиопатия;
- стресс-индуцированная кардиомиопатия (синдром tako-tsubo);
- послеродовая кардиомиопатия.
Вторичные кардиомиопатии
Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, диабетическая кардиомиопатия, аутоиммунные кардиомиопатии и др.
Этиология
Причины наиболее распространенных первичных кардиомиопатий
Дилатационная КМП
Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.
Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.
Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.
Рестриктивная КМП
Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).
Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).
Гипертрофическая КМП
Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.
Причины вторичных кардиомиопатий
Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице:
| Кардиомиопатии | Этиология |
|---|---|
| Инфильтративные кардиомиопатии
(накопление аномальных субстратов между кардиомиоцитами) |
Амилоидоз (первичный, вторичный, семейный);
Болезнь Хурлера |
| Болезни накопления (накопление
аномальных субстратов внутри кардиомиоцитов) |
Гемахроматоз; |
| Токсические кардиомиопатии | Лекарственные препараты
Тяжелые металлы Химические вещества |
| Воспалительные кардиомиопатии | Саркоидоз |
| Эндокринные кардиомиопатии | Сахарный диабет |
| Нейромышечные или неврологические
кардиомиопатии |
Атаксия Фридриха
Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера |
| Аутоиммунные кардиомиопатии |
Системная красная волчанка
Склеродермия |
Прогноз
В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца. Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-й прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.
